Aus dem Pschyrembel Verlag

Morbus Forestier/DISH

Geschrieben von: Priv.-Doz. Dr. Heinrich Boehm et al.
Aktualisiert: 10.10.2019
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Therapien

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  • Allgemeines

    Morbus Forestier (MF) oder diffuse idiopathische skelettale Hyperostose (DISH-Syndrom) ist gekennzeichnet durch die Ossifikation paravertebraler Enthesen, vor allem des vorderen Längsbands, unter Aussparung von Iliosakral- und Facettengelenken. MF liegt vor, wenn ausgehend vom vorderen Längsband knöcherne Brücken – mindestens zwei (Forestier, 1950) bzw. drei (Resnick, 1975) – in der Bildgebung unauffällig erscheinende Bandscheibenräume hyperostotisch einmauern.

    • meist nach der 5. Lebensdekade

    • verschlimmert sich mit fortschreitendem Alter

    • verschlimmert sich bei Übergewicht oder metabolischem Syndrom

    • führt zur Einsteifung betroffener Wirbelsäulenabschnitte

    • erhöht die Frakturgefahr der Wirbelsäule nach Trauma um das 4- bis 8-Fache

    • erhöht die Gefahr einer Rückenmarksschädigung bei eingetretener Fraktur um ein Mehrfaches

    • In Grenzregionen von eingesteiften zu noch mobilen Regionen können voluminöse Spondylophyten entstehen, die bei Befall der Halswirbelsäule (HWS) durch massive Schluckstörungen Krankheitswert bekommen können.

    • Ist gehäuft assoziiert mit Ossifikation des posterioren longitudinalen Ligaments (OPLL) und des Ligamentum flavum (OLF), deshalb erhöhte Gefahr der Spinalstenose/Myelopathie.

  • Pathologie / Unfallmechanismus

    • Ätiologie unbekannt

    • Serumspiegel des natürlichen Osteogeneseinhibitors (Dickkopf-1) erniedrigt

    • infolge der Wirbelsäuleneinsteifung Verlust kompensatorischer Bewegungssegmente

    • lange Hebelarme führen bereits bei geringer Krafteinwirkung zu Frakturen

    • Gefahr, dass Bagatelltraumen unterschätzt und Verletzungen übersehen werden

    • andere Frakturtypen als bei normal beweglicher WS: wie bei langen Röhrenknochen

    • höhere Gefahr sekundärer Dislokation primär unverschobener Frakturen

  • Epidemiologie

    Da die Einsteifung ohne Entzündungsmechanismus abläuft, bleibt sie oft asymptomatisch und undiagnostiziert. Deshalb gibt es keine belastbaren epidemiologischen Daten:

    • Prävelanzangaben schwanken zwischen 2,9 % und 42 % bei über 50-Jährigen (Kuperus 2018).

    • bei älteren Männern Prävalenz wesentlich erhöht

    • Bei 30 % von 436 Kardiochirurgiepatienten wurden im Thorax-Röntgen nach Resnick-Kriterien DISH festgestellt (Zincarelli 2012).

  • Anatomie

    Eine weitgehend normale Wirbelsäulenanatomie ventral (HWS) oder mehr rechtsseitig lateral (BWS) wird von voluminösen Verknöcherungen über mindestens 3 Wirbel umflossen. Diese Spondylophytose kann im HWS-Bereich zu Verlagerungen von Ösophagus oder Trachea führen. Der Aortenverlauf ist selten beeinträchtigt.

    Abb. 1Hyperostose zervikal (links) bzw. thorakal (rechts).

  • Symptome

    • Einsteifung der Rumpf- und/oder Halswirbelsäulenbeweglichkeit

    • Schluckstörungen

    • Stridor durch Einschränkung der Luftwege

    • verringerte Lungenkapazität

    • Skelettschmerzen

  • Diagnostisches Vorgehen

    Da das DISH-Syndrom meist asymptomatisch verläuft, gibt es lediglich zwei Indikationen zur Diagnostik:

    a) Schluckstörungen bzw. Einschränkung der Luftwege

    b) Frakturauschluss bei persistierenden Beschwerden nach (Bagatell-)Verletzung der ankylosierten Wirbelsäule

    Anamnese

    zu a):

    • zunehmendes Gefühl der Einsteifung an Wirbelsäule oder Extremitäten

    • zunehmende Schluckstörungen

    • Stridor

    zu b):

    • Sturzanamnese

    • Sonstige low-impact Verletzung?

    • bei Demenz als Fremdanamnese

    Klinische Untersuchung

    • Bewegungsausmaß Extremitäten und Wirbelsäule, insbesondere HWS und Thoraxexkursion

    • zusätzlich bei b):

      • Äußere Verletzungszeichen?

      • Bewegungs-/Belastungsschmerz

      • Stauchungs-/Erschütterungsschmerz

      • segmentale manuelle Untersuchung der oberen HWS (Zeichen der Densfraktur bei subaxialer Einsteifung, Abb. 2)

        Abb. 2Densfraktur nach minimalem Überstrecktrauma bei DISH-Einsteifung subaxial. © Priv.-Doz. Dr. Heinrich Böhm

        Video 1Breischluck zur Darstellung des Ösophagus im Video. Auffällig die Umleitung des Kontrastmittels durch die schnabelförmigen Spondylophyten C4–5.© Dr. Heinrich Böhm

    Radiologische Diagnostik

    zu a):

    • häufig als Nebenbefund im konventionellen Röntgen, CT oder MRT erkennbar

    • bei Verdacht und Symptomen primär Röntgenaufnahmen des betroffenen Abschnitts in 2 Ebenen

    • bei Dysphagie: CT und Ösophagusbreischluck – am besten als Video (Video 1)

    zu b):

    • CT zum Frakturauschluss

    Differenzialdiagnose

    • Spondylose: selten zusammenhängend über 4 Wirbel, meist auf Bandscheibenraum begrenzt, deutlichere Degenerationszeichen an Bandscheiben bzw. Wirbelgelenken

    • Morbus Bechterew: dünne Syndesmophyten anstelle voluminöser Ossifikationen, Iliosakralgelenk (ISG) betroffen, Klinik und Labor (HLA B27)

    • Psoriasisarthritis (Morbus Reiter): große Osteophyten, oft lateral angeordnet, erosiver oder ankylosierender Befall der ISG

      Abb. 3Unterschiede im Röntgenbild: A–C) DISH-Hyperostosen; D) degenerative Spondylophytose; E) Syndesmophyten bei Morbus Bechterew.© De Gruyter

    Begleiterscheinungen

    • Ossifikation des posterioren Längsbandes

    • Ossifikation des Ligamentum flavum

    • Ansatzverknöcherungen an verschiedensten Enthesen (Beckenkamm 60 %, Sitzbein 50 %, Trochanter minor 40 %, Trochanter major 30 %, Patellarbandinsertion 30 %)

  • Artikelinfo/Keywords

    diffuse idiopathische skelettale Hyperostose, DISH, Ossifikation des vorderen Längsbandes, ankylosierende senile vertebrale Hyperostose


    ICD-10

    M48.1

  • Literatur
    • Forestier, J., Rotès-Quérol, J. (1950). Hyperostosis of the spine. Ann Rheum Dis, 9: 321–330. DOI: 10.1136/ard.9.4.321
    • Kuperus, J.S., Smit, E.J.M., Pouran, B., van Hamersvelt, R.W., van Stralen, M., Seevinck, P.R., Buckens, C.F., Bleys, R.L.A.W., Weinans, H.H., Oner, F.C., de Jong, P.A., Verlaan J.J. (2018). „Anterior longitudinal ligament in diffuse idiopathic skeletal hyperostosis: Ossified or displaced?“. J Orthop Res, 36(9): 2.491–2.496.
    • Resnick, D., Shaul, R.S., Robins, J.M. (1975). Diffuse idiopathic skeletal hyperostosis (DISH): Forestier’s disease with extraspinal manifestations. Radiology, 115: 513–524. DOI: 10.1148/15.3.513
    • Zincarelli, C., Iervolino, S., DiMinno, M.N., Miniero, E., Rengo, C., Di Gioia, L., Vitale, D., Nicolino, A., Furgi, G., Pappone N. (2012). Diffuse idiopathic skeletal hyperostosis prevalence in subjects with severe atherosclerotic cardiovascular diseases. Arthritis Care Res(Hoboken), 64: 1.765–1.769. DOI: 10.1002/acr.21742

Über die Autoren

Heinrich Boehm

Priv.-Doz. Dr. Heinrich Boehm

  • Zentralklinik Bad Berka
  • Robert-Koch-Allee 9
  • 99437 Bad Berka

Ass.-Prof. Dr. Mootaz Shousha

  • Zentralklinik Bad Berka
  • Robert-Koch-Allee 9
  • 99437 Bad Berka

Morbus Forestier/DISH